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干货:神经系统疾病诊断定性定位思路

ANDs 2023-06-04


神经系统疾病诊断有三个步骤:

1、详细的临床资料:即询问病史和体格检查,着重神经系统检查

2、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。

3、定性诊断:联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料,综合分析,筛选出初步的病因性质。




感觉系统


一、感觉分类


㈠ 特殊感觉:嗅、视、味、听觉。

㈡ 一般感觉
1.浅感觉——痛觉、温度觉、触觉
2.深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。
3.皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。


二、感觉的生理解剖


1.感觉的传导径路:① 痛温觉传导路,② 深感觉传导路。

2.节段性感觉支配 
3.周围性感觉支配  
4.髓内感觉传导的层次排列


三、感觉障碍的性质、表现


㈠ 破坏性症状:

1.感觉缺失:

⑴完全性感觉缺失:各种感觉全失。

⑵分离性感觉障碍:同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。
2.感觉减退
㈡ 刺激性症状:
1. 感觉过敏    2. 感觉过度    3. 感觉异常    4. 疼痛


四、感觉障碍类型


㈠ 末梢型: 四肢远端性、对称性,伴周围性瘫。

㈡ 神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍,伴周围性瘫痪。       
㈢ 后根型:节段性各种感觉障碍,伴神经根痛(放射性剧痛)。
㈣ 脊髓型:

1.脊髓横贯性损害:损害平面以下各种感觉障碍。
2.脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome):同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪),对侧痛温觉障碍。
㈤ 脑干型:1.延髓(一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。
                 2.中脑、桥脑病变: 对侧偏身感觉障碍,多伴交叉性瘫痪。
㈥ 丘脑型:对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。
㈦ 内囊型:“三偏” 对侧偏身感觉障碍,伴偏瘫、同向偏盲。
㈧ 皮质型:对侧单肢感觉障碍。1.刺激性:感觉型癫痫发作。2.破坏性:感觉减退、缺失。




运动系统



神经病学所讲的“运动”,指的是骨骼肌的运动。
神经运动系统是由四个部分组成:
①下运动神经元;②上运动神经元;③锥体外系统; ④小脑系统



随意运动系统


一.解剖生理(随意运动神经通路)

由上、下(两级)运动神经元组成。

① 运动中枢 ② 上运动神经元(锥体束)③下运动神经元 

二.临床表现

肌力:是指肌肉自主(随意)收缩的能力。

1.肌力分级(6级计分法)

0度  完全瘫痪;

Ⅰ度  仅有肌肉有轻微收缩,而无肢体运动;

Ⅱ度  只能平移运动;

Ⅲ度  能作抬高运动,不能对抗外力;

Ⅳ度  能抵抗阻力运动;

Ⅴ度  正常肌力。

2.瘫痪的性质

上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断

中枢性瘫痪           周围性瘫痪

肌 张 力        增  高               减  低

腱 反 射        增  强             减弱或消失

病理反射          有                   无

肌 萎 缩           无                 明  显

3.瘫痪的形式

⑴单瘫、 ⑵偏瘫、 ⑶交叉瘫、 ⑷截瘫、 ⑸四肢瘫。 

三.瘫痪的定位诊断(瘫痪的类型)

㈠.中枢性瘫痪

1.皮质型:

⑴刺激性:对侧肢体乍克逊癫痫发作。

⑵破坏性:(“单瘫”)

2.内囊型:

(“三偏”):  对侧肢体偏瘫,伴偏身感觉障碍、同向偏盲。

3.脑干型(“交叉瘫”): 

同侧颅神经瘫,及对侧身体中枢性瘫。

⑴中脑:Weber综合征   (同侧动眼神经麻痹,对侧肢体偏瘫)

⑵桥脑:Millard-Gubler综合征(同侧展、面神经麻痹,对侧肢体偏瘫)

4.脊髓型:

无颅神经损害,损害平面以下的肢体瘫痪。

⑴高颈段(C1-4 :四肢中枢性瘫

⑵颈膨大(C5-T1):上肢周围性瘫,下肢中枢性瘫

⑶胸  段(T2-12):下肢中枢性瘫

⑷腰膨大(L1-S2):下肢周围性瘫

▲ 脊髓半切征(Brown-Sequard 综合征)

同侧肢瘫及深感觉障碍,对侧痛、温觉障碍。

㈡.周围性瘫痪

1.前角型:

节段性弛缓性瘫,无伴感觉障碍,可伴肌束或肌纤维颤动。

2.前根型:

节段性弛缓性瘫, 常伴根痛和节段性感觉障碍。

3.末梢型:

四肢远端性对称性弛缓性瘫伴感觉障碍。



锥体外系统


㈠.解剖生理 

㈡.临床表现

1. 旧纹状体病变

  病变部位:黑质、苍白球。

  表现为:肌张力增高(铅管样、或齿轮样),运动减少,静止性震颤。

2.新纹状体病变

  病变部位:尾状核、壳核。表现为:肌张力减低,运动增多(不自主运动)。




小脑系统

 

㈠.解剖生理

㈡.小脑病变的主要症状是:共济失调,平衡障碍,肌张力减低。

 1.小脑中线(蚓部)损害:头、躯干、双下肢共济失调;醉汉步态;言语障碍。

 2.小脑半球损害:引起同侧肢体的共济失调(意向性震颤),上肢较下肢重,精细动作最重;眼球震颤;肌回跳现象阳性。




反射


反射弧5个组成部分:

①感受器

②传入神经元

③连络神经元

④传出神经元

⑤效应器

㈠ 深反射(腱反射、肌牵张反射):

1. 肱二头肌反射    (颈 5-6)

2. 肱三头肌反射    (颈 6-7)

3. 桡骨膜反射      (颈 5-8)

4. 膝反射          (腰 2-4)

5. 踝(跟腱)反射  (骶 1-2)

 ●深反射减弱或消失:

     ①周围性瘫痪,②肌肉疾病(如周期性麻痹、重症肌无力)

     ③神经性休克,④深昏迷、深睡、深麻醉、或大量镇静,

    ④某些健康人(另外:精神紧张、注意力集中于检查部位者,可转移注意力克服)

 ●深反射增强:

   锥体束损害(因为深反射正常情况下受锥体束的抑制。常伴反射区扩大)

   某些神经肌肉兴奋性增高的疾病:(神经症、甲亢、手足搐搦症、破伤风等)

㈡ 浅反射:(皮肤、粘膜、角膜反射)

1. 腹壁反射(上:胸 7-8)、(中:胸 9-10)、(下:胸 11-12)

2. 提睾反射 (腰 1-2)

3. 肛门反射 (骶4-5)

●浅反射减弱或消失

 中枢性或周围性瘫痪;昏迷、麻醉、深睡、一岁以内婴儿。

㈢ 病理反射:

 指在正常情况下不出现,当中枢神经有损害时才出现的异常反射。

  1. Babinski  

  2. Chaddock

  3.Oppenheim     

  4. Gordon

  5. Hoffmann     

  6. Rossolimo

● 病理反射阳性的临床意义:

  锥体束受损的重要体征(最重要)。

 一岁以下婴儿则是正常的原始保护反射(由于锥体束发育未成熟)。

 昏迷、深睡、大量镇静药后呈阳性。

附:脑膜刺激征(脑膜、神经根受激惹的体征):

  1.颈强直;

  2.克匿格(Kernig)征;

  3.布鲁金斯基(Brudzinski)征。

● 脑膜刺激征阳性:脑膜炎,蛛网膜下腔出血;




颅 神 经

概述:

1. 颅神经属周围神经,共12对,可用罗马数字依次命名。 

2.  颅神经Ⅰ、Ⅱ属大脑的神经纤维束,其他10对均系于脑干,脑干内有其神经核。

           Ⅰ、Ⅱ       大脑

           Ⅲ、Ⅳ       中脑┓

           Ⅴ~Ⅷ       桥脑┣脑干

           Ⅸ~Ⅻ       延髓┛

               (主要支配头面部)

3.  颅神经核多属双侧皮质延髓束支配,唯Ⅶ核下部和Ⅻ只受对侧皮质延髓束单侧支配。所以,一侧皮层脑干束损害时,多数颅神经不呈现上运动神经元(核上)性瘫痪的症状,而只出现病灶对侧下面部表情肌和舌肌瘫痪。

 

一. 嗅 神 经(Ⅰ)

临床症状  嗅神经病变时,有以下两种症状:

1.嗅觉减退或消失──见于鼻炎(双侧)、嗅沟瘤等。

2.嗅幻觉发作──见于嗅中枢病变,⑴精神病,⑵皮质性癫痫。

二. 视 神 经(Ⅱ)

视觉传导路(要求掌握!)

临床症状:

1.视力及视野障碍:

⑴.        视神经───── 同侧 全盲

             ┏中  部─ 双颞侧 偏盲

⑵.视交叉┫

             ┗外侧部─ 鼻侧 偏盲

⑶.视  束───── 对侧 同向偏盲

⑷.视辐射───── 对侧 同向象限盲(光反射存在、黄斑回避)

⑸.枕叶(视中枢)── 对侧 同向偏盲  (刺激性病变:视幻觉)

2.视乳头异常:

⑴视乳头水肿── 颅内高压

⑵视神经萎缩── 视神经炎

三.动眼神经、滑车神经、外展神经

临床症状:主要是眼肌瘫痪和复视,伴瞳孔改变。

 1、 眼球运动障碍和复视:

⑴.周围性眼肌瘫痪

    ①动眼神经麻痹:上睑下垂,外斜视,复视;眼球向内、向上、向下运动障碍;瞳孔散大,光反射及调节反射消失。

    ②滑车神经麻痹:眼球向下外注视障碍,复视。

    ③展神经麻痹:眼球外展不能,内斜视,复视。

⑵.核性眼肌麻痹

    见于脑干病变,引起眼球运动神经核邻近结构的损害。

    中脑:Weber综合征

    桥脑:Millard-Gubler综合征

⑶.核间性眼肌麻痹:见于内侧纵束受损(如多发性硬化)

⑷.核上性眼肌麻痹

    病变部位:眼球侧视中枢。

    ①额中回后部:a.刺激性病变:向对侧偏斜

                 b.破坏性病变:向同侧凝斜

     ②脑桥展神经核旁:方向与①相反

2.瞳孔改变:

 ⑴.瞳孔缩小(<2.5mm):

        ①一侧性── Horner综合征(“三小”)

        ②双侧性── 桥脑出血(针尖样缩小)

 ⑵.瞳孔散大(>5mm)反射改变:

       ①动眼神经麻痹:    直接、间接光反射消失

       ②视神经完全性损害:直接消失,间接存在

四. 三 叉 神 经(Ⅴ)

临床症状:

1.感觉障碍(面部):

①周围性──呈神经干型支配

②中枢性──呈同心圆分布(分离性感觉障碍)

2.运动障碍:咀嚼无力,颞肌、咬肌萎缩;张口下颌偏向病侧。

3.反射异常:角膜反射消失、下颌反射亢进 

五. 面 神 经(Ⅶ)

临床症状:

1.运动障碍(面瘫):

① 周围性面神瘫 (病变同侧面部表情肌全瘫痪)

② 中枢性面瘫   (病变对侧眶部以下表情肌麻痹)

2. 舌前1/3味觉障碍  (鼓索神经水平以上病变)          

六. 听 神 经(Ⅷ)

  临床症状:蜗神经损害

1.耳聋

神经性:蜗神经或耳蜗病变;

传导性:外耳道和中耳疾病。

 2.耳鸣

低音性:传导径路病变;

高音性━━感音器(蜗神经)病变。

前庭神经损害

眩晕,恶心、呕吐,眼球震颤,平衡障碍(Romberg征阳性)等。 

七.舌咽神经  迷走神经

临床症状:

1.延髓麻痹:

声音嘶哑,语言不清,吞咽障碍,饮水呛咳;

咽喉、舌后(1/3)感觉及味觉障碍,咽反射消失。

2.假性延髓麻痹(两侧锥体束病变):咽反射存在,下颌反射亢进,双侧锥体束征(+),强哭强笑。

八. 副 神 经(Ⅺ)

临床症状:

1.一侧副神经周围性麻痹:胸锁乳突肌和斜方肌萎缩, 转颈(向对侧)和耸肩乏力。

2.二侧胸锁乳突肌无力: 头向后,不能前屈(抬起)。 

九.舌下神经(Ⅻ)

临床症状:

   一侧舌瘫───伸舌偏患侧;   两侧舌瘫───伸舌受限或不能。

周围性舌瘫──舌肌明显萎缩; 中枢性舌瘫──无舌肌萎缩。


大脑损害的定位诊断

 ㈠. 额叶

      1.精神障碍 (额叶前部)

      记忆减退,注意力不集中,智能障碍,个性与人格改变,情绪改变,

     甚至定向障碍、痴呆,大小便也不能自理。

      2.癫痫                  (中央前回刺激性病变)

      3.单瘫或偏瘫            (中央前回破坏性病变)

      4.运动性失语            (左侧额下回后部)

      5.失写                  (左侧额中回后部)

      6.两眼同向侧视障碍      (额中回后部)

      7.强握与摸索反射        (额叶后部)

      8.尿潴留伴截瘫          (旁中央小叶)

      9.Foster-Kennedy综合征  (一侧额底肿瘤)

      10.共济失调              (额桥小脑束)

㈡. 顶叶

1.感觉性癫痫          (中央后回刺激性)

2.偏身感觉障碍        (中央后回破坏性)

3.失用(双侧)        (左缘上回)

4.失读                (左角回)

5.体象障碍            (右侧顶叶)

  ⑴自体失认:不能认识对侧身体存在。(右侧近角回)

  ⑵病觉缺失:否认左侧偏瘫存在(偏瘫无知症)。(右侧近缘上回)

6.触觉忽略:同时触觉刺激,病灶对侧不知。(任一侧顶叶)

7.对侧同向下象限盲    (视辐射上部)

8.Gerstmann综合征:  (主侧角回)

  手指失认症;失写症;失左右定向症;失算症。

㈢. 颞叶

1.感觉性失语          (主侧颞上回后部)

2.颞叶癫痫            (钩回,等)

3.精神症状:主要为人格改变,情绪异常。类偏执狂、记忆障碍,精神迟钝。

4.健忘性失语          (主侧颞中、下回后部)

5.对侧同向上象限盲    (视辐射下部)

6.听觉障碍            (颞上回后部或听觉联络区)

㈣. 枕叶                (左顶枕区)

      视觉障碍:同向偏盲、幻视、视觉失认。


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